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Salon de Casareyna(サロン デ カサレイナ)の稲原です。
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皆さんは、進行型筋ジストロフィーという病名を耳にした事はありませんか?
普段聞きなれない病名ですよね。
では、どんな病気なのか簡単にご説明しましょう。
進行性筋ジストロフィーとは・・・
基本は筋肉細胞の壊死・再生です。
壊死に陥った筋細胞の多くは再生しますが、壊死の進展が再生のスピードに勝るために筋細胞は徐々に消失して行き、消失した筋細胞は脂肪組織や結合織(いわゆるスジです)に置換されて行きます。
骨格筋では脂肪化が著しいのですが、心筋では線維化が著しいという特徴があります。
進行性筋ジストロフィーは、主にデュシェンヌ型とベッカー型 の2種類に分類されますが、患者数は世界中でデュシェンヌ型の発生率は出産男子100万人について140ないし390といわれています。
ベッカー型はデュシェンヌ型の約1/10ないし1/5程度とされています。
今現在、進行性筋ジストロフィーの原因としましては、
遺伝子の異常から始まり
↓
筋膜の異常
↓
細胞外液のCaイオンの細胞内への流入
↓
Ca依存性中性プロテアーゼの活性化
↓
筋原線維(Z帯蛋白を中心として)の融解
↓
筋蛋白の分解
↓
細胞壊死 ← 再生
↓ ↑
再生 → 細胞壊死
症状とは・・・
筋繊維の壊死・再生が繰り返されるのですからまず筋力が徐々に低下していき次第に自分の体重を支える事が困難になっていきます。
当然、自分の体重を支える事ができなくなってきますので前方方向に体が傾きつまずきやすくなってしまいます。
次に歩行困難になり自分の意思で歩くことも出来なくなってしまいます。
更に進行が進んでいますと次に肩関節周辺の筋繊維の萎縮が進行し両手両腕が使えなくなってしまい生活そのものに困難を招き介護なしでは生活できない状況に・・・
治療方法は・・・
現段階では、最高の医療の力を持ってしても今のところ効果の得られる治療方法は存在致しません。
その他の筋ジストロフィーの種類・・・
○先天性筋ジストロフィー
○肢帯型筋ジストロフィー
○三好方遠位型筋ジストロフィー
○顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー
○筋強直性筋ジストロフィー
○眼咽頭筋ジストロフィー
実は、数週間くらい前の深夜番組で20代後半から進行性筋ジストロフィーに立ち向かって、力強く生活をされている方のドキュメンタリー番組が放送されていました。
ということで、進行性筋ジストロフィーについて長々と調べてしまいました。
普通でしたら医師に『筋ジストロフィー』なんて告知を受けてしまったら、絶望と苦悩に打ちひしがれてしまうのが当然なのですが、昨日出演されていた方は、現代50歳代で現役の会社経営をされている敏腕社長さんだったのです。
およそ一時間くらいの放送だったのですが、20数年前向きに生きてこられて、会社を大きく育て家族を守り、そして奥さんのご主人に対するサポート振りには、私自信本当に感激させられてしまいました。
私自身、五体満足の健康な体なのですから今まで以上に体に鞭を打って頑張っていかなければと普段の自分自身を深く反省しなければならないと自負させられました。
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